Подскажите, пожалуйста, где можно получить информацию о наличии в том или ином продукте питания аминокислоты ЛЕЙЦИН? Ребенку надо ограничивать лейцин, а получается, что мы убираем всякий белок. Какие продукты лучше употреблять? Спасибо.
Ответы
Внимание! Имена специалистов пишутся красным шрифтом со ссылкой на их профиль. Остерегайтесь мошенников, не высылайте никому деньги!
Я когда- то уже писала Вам, что у моего сына изовалериановая ацидемия, рекомендуют безбелковую диету + гидролизат белка без лейцина. Просто низкобелковая диета (1г/ кг в сутки) не улучшает состояния ребенка. Лучше становится при употреблении 5- 8 г белка в сутки (а вес ребенка 20 кг), а это маловато для нормального развития. Вот врачи и посоветовали выяснить, в каких продуктах наименьшее количество лейцина, чтобы можно было как- то поднять суточную дозу белка, не увеличивая поступление лейцина в организм. А где это узнать - не знаю. Гидролизат без лейцина достать крайне трудно, в Америке и Европе он есть, в России не зарегистрирован, через таможню провести трудно. Если я его в ближайшее время достану, это будет великим чудом ценою несколько сотен долларов в месяц. Но я не теряю надежды. А про питание я спросила потому, что мы толком не знаем, чем кормить ребенка, ведь нельзя же все время сидеть на одной капусте, морковке и луке? Очень благодарна Вам за помощь в уходящем году. С Новым Годом Вас, с Новым Веком, с Новым Тысячелетием! !! С уважением, Наташа.
Для ответа на этот вопрос нужно поднимать специальную литературу и Вам, по- видимому, придется это делать самостоятельно, раз Ваши лечащие врачи не хотят этим заниматься. Я Вам давал ряд адресов специализированных учреждений, а также ссылку на сайт Ассоциации пациентов с нарушениями обмена аминокислот, где есть нужная информация, но только на английском языке. К сожалению, в рамках работы нашего сайта больше ничем помочь не могу. Желаю добиться желаемых результатов в уже наступившем году.
P.S. Вот, подвернулась одна статья (резюме). Improvement in exercise tolerance in isovaleric acidaemia with L-carnitine therapy. J Inherit Metab Dis 1998 Apr;21(2):136-40. Lee PJ; Harrison EL; Jones MG; Chalmers RA; Leonard JV; Whipp BJ. Department of Child Health, St George's Hospital Medical School, London, UK. * The effect of 4 weeks' treatment with oral-L-carnitine (100 mg/kg per day) on carnitine status and metabolic parameters during an incremental ramp exercise test in a 12-year-old girl with isovaleric acidaemia was examined to determine its possible therapeutic role. The maximum work rate achieved increased from 110 to 120 watts; oxygen consumption at anaerobic threshold from 600 to 800 L/min; peak oxygen consumption from 1270 to 1450 L/min; and oxygen pulse, a measure of cardiac output, from 7.0 to 8.1 L/beat. These changes were associated with increases in plasma and urinary free and acyl carnitine concentrations but no change in physical activity. This observed effect of L-carnitine on exercise performance may be on cardiac or skeletal muscle function or both. We conclude that, in this single patient with isovaleric acidaemia, L-carnitine supplementation had objective benefits and further studies on more patients are warranted.
P.S. Вот, подвернулась одна статья (резюме). Improvement in exercise tolerance in isovaleric acidaemia with L-carnitine therapy. J Inherit Metab Dis 1998 Apr;21(2):136-40. Lee PJ; Harrison EL; Jones MG; Chalmers RA; Leonard JV; Whipp BJ. Department of Child Health, St George's Hospital Medical School, London, UK. * The effect of 4 weeks' treatment with oral-L-carnitine (100 mg/kg per day) on carnitine status and metabolic parameters during an incremental ramp exercise test in a 12-year-old girl with isovaleric acidaemia was examined to determine its possible therapeutic role. The maximum work rate achieved increased from 110 to 120 watts; oxygen consumption at anaerobic threshold from 600 to 800 L/min; peak oxygen consumption from 1270 to 1450 L/min; and oxygen pulse, a measure of cardiac output, from 7.0 to 8.1 L/beat. These changes were associated with increases in plasma and urinary free and acyl carnitine concentrations but no change in physical activity. This observed effect of L-carnitine on exercise performance may be on cardiac or skeletal muscle function or both. We conclude that, in this single patient with isovaleric acidaemia, L-carnitine supplementation had objective benefits and further studies on more patients are warranted.