моей дочери, ей 6 лет поставили год назад поставили Диагноз:иммунная (гетероимунная) тромбоцитопеническая пурпура, "влажная" форма, хроническое течение. Синдром Иценко-Кушинга (вторичный, вследствие длительного приема глюкокортикоидов).
Носовые кровотечения, кровоизлияние в среднее ухо АS - 16.10.2009г. ЛЖД.
Из анамнеза: заболела в конце июля 2009 года, когда появилась геморрагическая сыпь. Была осмотрена педиатром, в ОАК - снижение тромбоцитов. Госпитализация в Брестскую областную детскую больницу. Получала гармонотерапию (преднизолон 2мг/кг перорально). 1.09.2009 года поступила в Детский республиканиский онко-гематологический центр для лечения.
При поступлении жалобы на снижение тромбоцитов в ОАК. Не температурит. Состояние средней тяжести, геморагических высыпаний нет. На нижних конечностях экхимозы. Слизистая рта чистая, дыхание везикулярное, хрипов нет.ЧД-22. сердечные тоны громкие, ритмичные. ЧСС-96. Живот мягкий, безболезненный. печень +3, селезенка не пальпируется. Физ отпр в норме.
Проведено обследование:
Группа крови 1 отр.. ОАК(1.09): эр. - 4,57, гемогл. - 129,тромьб.-8.0, лейк.-9.3, пал.-4, сегм.-72, лимф.- 19, моню-3,СОЭ-4.
Биохимический анализ крови (1.09): Na-139,K-3.8,CL-99, общий белок-74, мочев.-5.4, креат.-42, глюкоза-6.3, общий билируб.-8.0, АЛТ - 26.0, АСТ-26, ЛДГ-482, ЩФ-342, амилаза-49.6, ОЖСС-62.2, СЫВОР.ЖЕЛЕЗО-10.2, РЕВМ.ФАКТОР-5, АСЛО-200, ферритин-19.0, трансферрин-274, гаптоглобин-137.7
Кал на скрытую кровь(2.09) отрицательно, 17.09 - отрицательно, 30.11 - отрицательно
Гемостазиограмма (1.09): АПТВ29.4/35.1(0.84), протромбированное время - 88%, тромбированное время - 15.3/15.2 сек, ф-ген-2.2 гр
Костно-мозговая пункция (25.09). пунктат костного мозга богат клеточными элементами (132.0), МКЦ много(0.095), функционирующие не найдены. миелоидный росток - 66.6, эритроидный росток - 8.0. Лимфоциты -15.5, моноциты-5.75, лейкоэритробластическое соотношение 11.16/1.
30.09.09(из 2-х точек) - КМбогат кл.элементами (миелокариоциты-124.5/158.0.МКЦ много(0.168/0.162), разной степени зрелости с преобладанием базофильных форм. Функционирующие не найдены.Тромбоциты единичные, Эр.росток-18.25%/16.75%. Миелоидный росток-58.25%/63.25%. Лимфоциты18%/11%, моноциты-0.75%/3.0%
Иммунограмма (2/09):Т-лимфоциты-69.6, Активир Т-лимфоциты-2.8, В-лимфоциты-25.7, ЕК-2.8, IgG-6.03, IgM-0.92, IgA-0.75, CD 19+-7.4%. CD20+7/3%
17.11.09 - CD20%+7.8
Поступление 15.02.10. Лечение: - солу-медрол 620 гр в-3 - медрол 16 мгр в сутки с 19.02.10 по 13.03.10 - ВВИГ 10 гр 22.02, 23.02, 12.03, 29.03, 4.04, 11.05 ; - "мабтера" 308 мг - 3.03,10.03,17.03 ОБСЛЕДОВАНИЕ: - Р-гр кл 20.04.10 - картина умеренно выраженных двусторонних интерстициальных изменений легких - УЗИ бр.полости 23.04.10 - реактивное состояние печени - УЗИ щит.железы 12.05.10 - без структурных изменений - ЭКГ 11.05.10 - вертикальное положение ЭОС - Кровь на парвавирус В19 30.03.10 IgG сомнительный, IgM- слабоположительный - Кровь на парвавирус В19 5.04.10 IgG - положительный, IgM -отр. - кровь на парвавирус В19 14.04.10, 29.04.10 IgG - отр., IgM - отриц. - Кровь на галактоманнановый тест 19.04.10- сомнительный, маннановый тест - отриц. - кровь на галактоманнановый тест/маннановый тест 29.04, 11.05 - отриц.. Кровь на IgM СМВ, ВПГ, - отриц. 30.03, 20.04 - отриц. - в культуре клеток CMV, HSV1/2, HHV-6-не выявлены.29.03.10 кровь на ПЦР СМВ, ВЭБ 11.05.10 - отриц. - анализ на ломкость хромосом 24.12.10 - 0%/2% разрывов - уровень В12 401, фолиевой к-ты 18.2 9.04.10 - анализ крови на АТ к фосфолипидам 19.01.10 - IgG - 2.96,IgM- 2.6 Иммунограмма после проведения мабтеры - CD19+/20+-от 0/0 до0.2/0.2 Девочка выписана домой на перерыв в лечении в удовлетворительном состоянии. Геморрагический синдром отсутствует, очередное поступление 30.05-9.07. Получала иммуноглобулин внутривенно и солу-медрол 570 мг 3 Поступила 26.07 - выраженный геморагический синдром, тромб. - единичные. Иммунограмма - CD-19+/20+-2.9/.2.7% Проведение лечения иммуноглобулина 10 гр в-1, солу-медрол 570 мг в-3 Поступление 16.08.10 - тромбоциты - единичные, проведено лечение солу-медрола 570 мг в 3 УЗИ бр.полости 19.08.10 - уплотнение ЧЛС. Диффузные изменения печени и почек. При выписке тромбоциты 67*10 поступление 9.09.10 - геморрагический синдром, тромб. единичн. проведен курс солу-медрола. 10.10.10 - подготовка к спленэктомии. дообследование - биохимия в-9+обмен железа+ЛДГ+ЩФ+АСЛ+О+ГГТ, гармоны щ.жел. (в работе 10.10)анти-ds-ДНК (14.09 - в работе), иммунология+СВ20; ОАМ+анализ мочи по Ничипоренко, серология на токсокароз (в работе), анализ на ВИЧ - отрицат. - метод ИФА Биохим.анализ крови 13.09.10 - калий-3.8, натрий-144,хлориды-104, сыв.железо-7.0 ОЖСС-61, ТРАНСФЕРИНИН-270, ферритин-1%, насыщенность -11%, мочевина-4.7, креатинин - 39, глюкоза-4.7, билирубин-6.5, АЛТ-16,АСТ-23, щел.фосфотаза-514, ЛДГ-576, ГГТ-8.5, АСЛО-менее 200, СРБ-менее 0.5, IgG-.69,IgA-0.56,IgM-0.66/ Иммунограмма после 6 месяцев после проведения мобтеры CD20+10/2% -ОАМ - у в 1010, Л-0-2, фосфаты++, белок отриц., Л-0.062*10, эпит.кл.един. Поступление 28.09.10- геморрагическая сыпь, тр.единичн. Вирусология: - кровь - в культуре клеток СМВ, ВПГ - ГЕРПЕС 6 ТИПА НЕ ОБНАРУЖЕН - ГАЛАКТОМАННАНОВЫЙ, МАНАННОВЫЙ ТЕСТ - ОТРИЦ. - КРОВЬ НА IgM? СМВ, ВПГ, ВЭБ - отриц. - кровь на АТ токсоплазмоза - отриц. - кровь на парвавирус - положит - кровь на IgM - отриц. - ОАМ-у в 1010, Л-един., белок и сахар отриц. - УЗИ сердца - полости на расширены. Общая сократительная способность удовлетворительная. - УЗИ бр.полости - селезенка+1.5 см, невыраженные изменения печени. - УЗИ щитовидной железв - структурных патологий не выявлено. - анализ кала на скрытую кровь - отриц. - ОАК - 585*10 тромбоциты, гемоглобин - 106, лейкоциты - 11.6 - с 14.10 - Деха 1мг/кг в.в. - с 21.10 - снижение Деха - с 29.10 - таблетки Деха- 0.5мг/сутки. Выписана в удовлетв.состоянии, геморрагический синдром отсутствует Схема приема Деха на дому: 1-4.11 - 4-3-2табл 5-8.11-3-3-2табл. 9-12.11 - 3-2-1 табл Продолжить прием этамзилата - 3 в день, кальций Д3, за полчаса до приема Деха - гефал, омез - 20 мг. Вес ребенка на данный момент 22 кг, рост - 120 см. Так получилось, что планировали спленэктомию в этом месяце, начали гармонотерапию дексоном внутривенно, и провели введение октагама, все это дало очень хороший результат - 485 единиц тромбоцитов, затем 585 единиц, но спустя неделю упали до 60 единиц. с такими рез-ми отпустили на 2 недели домой с последующим принятием со снижением дексаметозона в таблетках. Подскажите, что делать, соглашаться ли на операцию, у ребенка асто подкравливает нос. Не повлияет на здоровье отсутствие селезенки, и правда, что делают анализ, который подтверждает, действительно ли селезенка вырабатывает антитела, убивающие тромбоциты?
нам делать, неужели все варианты лечения испробованы...отпустили нас сейчас с 25 тромбоцитами...