Мутации в гене MPL-1 - положит., мутации JAK-2-V617F - положит.? В трепанате умеренная гипреплазия костного мозга с преобладанием клеток миелоидного ряда, увеличено количество мегакариоцитов, наличие прзнаков дисмегакариоцитопоэза.
Ан. крови: Нв:159г/л, эр 5160000, тр. 539тыс. (при подсчете глазами - 856800, Л. 7722, пал.1, баз.4, эоз.2, сегм.61, лф. 22, мн.10,СОЭ4 мм/час,
Дз: эссенциальная тромбоцитемия.
Может ли это передаться детям?
Старшему почти 10 лет, обладатель кубка мира по кикбоксингу по версии WAKO. В 2007году прооперирован по поводу пахово-мошоночной грыжи. На тот момент отклонений в анализах крови не было. Младшему же - три. Около месяца назад было сильное носовое кровотечение утром.
Когда узнал, что при миелопрофилиеративных заболеваниях происходят генные мутации, первым делом подумал о детях. Мне самому только вчера пришла по почте выписка из ГНЦ РАМН, где был окончательно поставлен диагноз.
Да, это синонимы.
Клинический анализ крови от 7.06.2012 (в скобочках приведены референтные значения):
Лейкоциты (WBC) 6.49 10e9/л (4.00-9.00)
> Эритроциты (RBC) 5.42 10e12/л (4.00-5.10)
> Гемоглобин (HGB) 169.40 г/л (130.00-164.00)
> Гематокрит (HCT) 48.25 % (40.00-48.00)
Средний объем эритроцита(MCV)89.08 фл (80.00-96.00)
Среднее сод. гемоглобина (MCH) 31.29 пг (28.00-34.00)
Средняя конц. гемоглобина(MCHC)351.20 г/л (320.00-360.00)
> Тромбоциты (PLT) 406.00 10e9/л (170.00-400.00)
Индекс распред.эритроцитов(RDW-CV)12.79 % (10.00-16.50)
Средний объем тромбоцита(MPV)8.24 фл (5.00-10.00)
Цветовой показатель 0.94 (0.85-1.05)
СОЭ 2 мм/час (1-10)
Лейкоцитарная формула
>> - Палочкоядерные 7.00 % (1.00-5.00)
- Сегментоядерные 57.00 % (47.00-72.00)
- Эозинофилы 5.00 % (1.00-5.00)
- Базофилы 1.00 % (0.00-1.00)
- Моноциты 10.00 % (3.00-11.00)
- Лимфоциты 20.00 % (19.00-37.00)
В лейкоцитарной формуле практически всегда повышены палочкоядерные (max 18) и бывают снижены лимфоциты (min 11).
Теперь собственно вопросы:
1. В изученных мною русскоязычных источниках о эссенциальной тромбоцитемии пишут следующее: "Поскольку тромбоцитоз встречается и при других миелопролиферативных заболеваниях, для постановки окончательного диагноза ЭТ следует помнить, что при этом состоянии, в отличие от полицитемии, уровень НЬ в крови не превышает 130 г/л". Однако у меня гемоглобин никогда не был ниже 150! А нередко - 170! Возможно ли такое при ЭТ?
2. Около 3-х месяцев назад начался, минут на 10-15 после купания, невыносимый зуд кожи. Так бывает при ЭТ?
3. Может ли тромбоцитемия трансформироваться в полицитемию?
Заранее спасибо за ответы.