Здравствуйте! Год назад моему отцу поставили диагноз: Эритремия ст. 2б в фазе панцитоза. геморрагический васкулит, кожно-суставная форма, лейкозы. При поступлении в больницу анализы крови: Эр-5,7х10х12, Нв-177г/л. тромбоциты314х10х9/л, лейкоциты 15,0х10х9/л, э-0, п-9, с-75, л-12, м-2, СОЭ-1мл/ч., Hт-56/44. Коагулограмма - протромбиновое время 25,4 с., протромбин 59,7%, фибриноген -2,76г/л, тромбиновое время 29,9с. РФМК-полож.,МНО-1,81.
Назначено лечение трентал, курантил, аскорутин. Через полгода анализы ухудшились - назначено Гидреа. в данное время лейкоциты увеличились до 21,0х10х9/л. Подскажите - сколько раз в год необходимо проходить процедуру плазмофаррез, и уменьшает ли она кол-во лейкоцитов? какие дополнительные препараты(процедуры) вы посоветуете? Сколько раз в год необходимо проводить эксфузию, влияет ли данная процедура на состав крови? Возможна ли замена крови вообще или в каком-то определенном количестве? Заранее спасибо!!
добрый день!
Ваши ответы в форуме мне показались достаточно компетентными, поэтому обращаюсь за консультацией.
Моей маме (66 лет) поставили диагноз эритремия.
Показатели крови следующие:
WBC 9,33 * (10^9/L)
RBC 7,06 + (10^12/L)
HGB 174 + (g/L)
HCT 56,8 %
MCV 80,5 - (fL)
MCH 24,6 - (pg)
MCHC 306 - (g/L)
PLT 1243 + (10^9/L)
RDW-SD 52,2 (fL)
RDW-CV 19,4 + (%)
PDW 11,3 (fL)
MPV 9,3 (fL)
P-LCR 21,0 (%)
PCT 1,16 + (%)
NEUT 6,82 * (10^3/uL) 73.2 * (%)
LYMPH 1,59 * (10^3/uL) 17,0 * (%)
MONO 0,59 * (10^3/uL) 6,3 * (%)
EO 0,30 * (10^3/uL) 3,2 * (%)
BASO 0,03 * (10^3/uL) 0,3 * (%)
Обратилась к врачу по поводу слабости, потливости, головной боли с января 2011 года. Похудела за это время на 3-4 кг (50 вместо 53-54).
Объективный статус: Состояние удоблетворительное. Кожные покровы физиологической окраски. Лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. АД - 128/84 (явно повышенно для мамы, которая всю жизнь жила с максимум 100/60). Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены (данные осмотра подтверждены УЗИ). Отеков нет.
Результатов анализа на мутацию УАК 2 еще нет.
Поставлен диагноз Эритремия.
Предписанное лечение:
1. Кровопускание по 200-300 мл с замещением реополиглюкином 1 раз в 3 дня (до HCT = 45-46%)
в дни кровопускания - клексан 0.4 п/к живота однократно
2. Гидреа 0,5 1 капсула * 2 раза в день на фоне аллопуринола 100 мг * 3раза.
3. Тромбо -АСС 100 мг в сутки или аспирин 1/4 таблетки ежедневно.
4. Контроль ОАК 1 раз в неделю (при L 5 тыс. и менее - отмена гидреа).
Мама в своей жизни никогда не болела. Очень боится любых лекарств. Больше всего ее напугал четвертый пункт, из которого она сделала вывод, что гидреа может вызвать у нее лейкемию.
Правильно ли, по Вашему мнению, поставлен диагноз (маму смущает, что многие симптомы отсутствуют, например, селезенка не увеличена, кожные покровы не имеют более яркого оттенка по сравнению с обычным? Почему не указывается стадия или это не важно? Насколько адекватно предписанное лечение? Может ли Гидреа быть заменена на еще что либо менее "токсичное"? На Вашей практике, сколько длится данное лечение? Как часто приходится повторять данные курсы лечения или есть другая поддерживающая лекарственная терапия при эритремии? Слышала, что возможна какая-то "чистка крови" (понимаю, что терминология совершенно неправильная, но всё же...) и она может заменить курсы лечения лекарствами либо даже излечить совсем? Были ли на Вашей практике случаи полного излечения от эритремии?
Заранее благодарю за ответы,
Татьяна
спасибо большое за все ответы.
Подскажите, а чем отличается лечение тромбоцитемии от лчения эритермии? Дает ли анализ на JAK2 точное подтверждение поставленного диагноза?
Насчет Гидреа - это я больше для мамы вопрос задала, так как исходя из прочитанного мною уже понимаю, что это довольно нетоксичный широкоприменямый препарат. А ей важно сейчас любое компетентное мнение.
Мама получила анализы на мутацию гена: обнаружена мутация 1849G->T (V617F) гена JAK2.
Еще был сдан анализ на эритропоэтин - 4,14 (n 3,7- 19,4).
В результате уже другой врач гематолог поставил диагноз: Эритремия 2 ст, тромбоцитоз, в плане дифференциальной диагностики с эссенциальной тромбоцитемией.
В последних анализах перед началом приема Гидреа Тромбоцитов было 1765 тыс, Лейкоцитов - 10, эритроцитов - 6,22, гемоглобин - 155
Какой диагноз Вы бы поставили при данных результатах анализов? Так что же на самом деле тут первичнее: эритремия или тромбоцитемия и есть ли какая то разница с точки зрения протекания болезни?
В результате приема гидреа в дозе 1500 мг в течение трех недель тробмоциты упали до 356 тыс., эритроциты - 5,79, лейкоциты - 5,3.
Перешла на дозу 500 мг и за неделю тромбоциты поднялись до 706 тыс, эритроциты - 5,59, лейкоциты 7,1. Гемоглобин меняется в диапазоне 149-151.
Параллельно с Гидреа был прописан аллопуринол в дозе 0,3 в сутки. Но по нему нет рекомендация по изменению дозировки в зависимости от дозы Гидреа. Нужен ли вообще этот аллопуринол и как изменять его дозировку? как контролировать его действие?
У меня ситуация как у вас.Поставили диагнос ГВ кожная форма. Вот 6 месяцев уже не проходит сыпь на ногах и ягодицах. Сижу на диете. Принимаю сульфасалазин. Все анализы в норме. Кроме косметического дискомфорта ничего не беспокоит.Но ничего не помогает..
Тоже думаю насчет плазмофереза. Вы делали? Как результат сейчас?
Буду благодарна за ответ.
Заключение:
в образце ДНК, выделенном из лейкоцитов периферической крови,
мутация 1849G->T гена JAK2 (V617F) не обнаружена.
Определение генетической мутации проводили методом ПЦР.
Минимальное достоверно определяемое количество мутантного аллеля V617F составляет 1% от нормального аллеля.
Спасибо